inVitro 4/2016

Hematológia

Tesne pred Vianocami vám prinášame jeden predčasný darček v podobe trinásteho čísla časopisu inVitro, ktoré je tentokrát venované hematológii. Aj v tomto čísle nájdete množstvo praktických odborných článkov zameraných na diagnostiku hematologických ochorení, ale aj rôzne rozhovory, blogy a iné zaujímavosti zo sveta medicíny.

V odborných článkoch nájdete zaujímavé a užitočné informácie
o hemokoagulačnom skríningu vrátane indikácie vyšetrení a hodnotenia výsledkov, dočítate sa aj o laboratórnom monitorovaní nových perorálnych antikoagulancií, o syndróme lepivých doštičiek, o chronickej lymfocytovej leukémii a o mnohých ďalších hematologických ochoreniach a novinkách v laboratórnej diagnostike.

Okrem odborných lekárskych článkov tú nájdete aj zaujímavé rozhovory, napríklad  s naším manažérom Diagnostického centra Bratislava, docentom Františkom Ondriašom, s olympijským víťazom v chôdzi na 50 km, Matejom Tóthom či s historičkou, doktorkou Tünde Lengyelovou, ktorá v súvislosti s témou čísla porozprávala o krvi, bosoráctve, liečiteľstve a o medicíne v Uhorsku.

Prajeme vám príjemné čítanie.


PDF
Články

Nanoželezom zocelené makrofágy v úlohe lomiželezov na rakovinu

Keď niečo zaťažíme železom, klesá to ku dnu. V nanosvete ale fungujú veci často inak. Čírou náhodou vedci prišli na to, že keď bielym krvinkám vpravia do cytoplazmy niečo úplne neprirodzené, čo by ich teoreticky malo poškodiť, alebo aspoň zamestnať a priviesť do pracovnej letargie, tak ich to v skutočnosti z nečinnosti vytrhne a vrhajú sa do boja s rakovinou! Do „zocelených“ buniek onkológovia vkladajú veľkú nádej.

Antierytrocytové protilátky a transfúzne komplikácie

Skríning a prípadná špecifikácia antierytrocytových protilátok sú súčasťou každého predtransfúzneho vyšetrenia. U pacientov so zápalovými a autoimunitnými ochoreniami je riziko aloimunizácie 3-násobne vyššie. Identifikácia aloprotilátok pri reumatologických ochoreniach je často komplikovaná nálezom autoprotilátok, ktoré patria k ich relatívne bežnému laboratórnemu obrazu.

Vrodené hemoglobinopatie

Hemoglobinopatie sú najčastejším monogénovým vrodeným ochorením s vysokou prevalenciou najmä v oblastiach Stredozemného mora, Stredného východu, západnej Afriky a Ázie. Podľa štatistických údajov je ročný prírastok novodiagnostikovaných ochorení okolo 2 – 7,5 %, podľa geografickej polohy. Najčastejšie vyskytujúcimi sa hemoglobinopatiami sú talasémie s endemickým výskytom pri Stredozemnom mori, Indii, Barme, Ázii, na ďalekom východe a v Afrike. V súvislosti s otvorením hraníc a so zvýšenou migráciou obyvateľstva zaznamenávame zvýšený výskyt týchto ochorení aj v postkomunistických krajinách strednej Európy. Treba sa pripraviť na výskyt nových genetických mutácií hemoglobínu, ktoré so sebou prináša migračná kríza. Je nevyhnutné zabezpečiť dostupnosť diagnostiky týchto ochorení a zvýšiť povedomie odbornej verejnosti o hemoglobinopatiách tak, aby sme tieto ochorenia vedeli správne diagnostikovať a následne adekvátne liečiť.

Je viacej dní ako krvi

Bojím sa krvilačných upírov. Aj tých zvieracích. Pritom sú to stvorenia, ktoré by nám mohli byť ­vzorom ľudskosti.

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria

Paroxyzmálna nočná hemoglobinúria (PNH) je zriedkavé, získané hematologické ochorenie s veľmi variabilnými klinickými prejavmi. Charakteristická pre ochorenie je intravaskulárna hemolýza, trombofília so sklonom k trombózam v typickej aj netypickej lokalizácii, ako aj cytopénia, ktorá môže mať formu ľahkej subklinickej cytopénie až po závažnú pancytopéniu (aplastickú anémiu). Príčinou PNH je získaná somatická mutácia v PIG-A géne na úrovni pluripotentnej hematopoetickej kmeňovej bunky kostnej drene. Liečba je symptomatická. Pri asymptomatických pacientoch sa odporúča vyčkať, prípadne profylaktická antikoagulácia. U symptomatických pacientov vedie liečba s monoklonálnou ľudskou protilátkou ekulizumabom, inhibítorom komplementu, v kombinácii so suportívnymi opatreniami, k signifikantnej redukcii symptómov a morbidity. V porovnaní s pacientami, ktorí dostávali len suportívnu liečbu, sa dnes u symptomatických pacientov s PNH pod ekulizumabom čas prežívania výrazne predĺžil.

Hemostáza pri ochoreniach pečene – krvácanie verzus trombóza

Chronické ochorenia pečene sú spojené s komplexnými zmenami v hemostáze a v hemograme pacienta. Aj keď uvedené zmeny nepatria medzi primárne hematologické ochorenia, takmer každý hematológ príde s touto problematikou do kontaktu, či už v rámci diferenciálnej diagnostiky, alebo v rámci konzultácie ohľadom prípravy pred invazívnym výkonom. V tejto súvislosti je preto významné informovať odbornú verejnosť o novom – dalo by sa povedať revolučnom – pohľade na hemostázu pri ochoreniach pečene.

Imúnna trombocytopénia – diagnostika a liečba

Trombocyty boli prvýkrát opísané v roku 1851 T. W. Jonesom ako zhluk bezfarebných teliesok, ktoré sa k sebe zjavne viažu koagulovaným fibrínom. Funkciu doštičiek objavil v roku 1882 taliansky lekár a vedec Giulio Bizzozero, ktorý ako prvý použil pojem „krvné doštičky“ a tiež zistil, že sa viažu na miesto poškodenia endotelu. O fyziologických funkciách doštičiek, ako aj o ich účasti na patologických procesoch sa počas uplynulých desaťročí nahromadilo veľké množstvo údajov, no aj tu platí, že každá odpoveď otvára priestor pre stále nové otázky.

Nádorové ochorenie a trombóza

Venózny tromboembolizmus (VTE) je druhou najčastejšou príčinou smrti u pacientov s nádorovým ochorením, preto predstavuje závažný klinický problém. Malignity sú častou príčinou VTE a venózna trombóza môže naopak predchádzať vzniku nádorového ochorenia. Výskyt VTE u onkologických pacientov je 4 – 6-krát vyšší než v bežnej populácii. Pochopenie mechanizmu vzniku VTE pri malignite a možnosti jeho prevencie a liečby môžu znížiť úmrtnosť na čoraz častejšie onkologické ochorenia.

Život sa nám obrátil o 180 stupňov – rozhovor s Jaroslavom Janovcom, predsedom Slovenského hemofilického združenia

V čase, keď Jaroslav Janovec vyrastal, život hemofilikov sprevádzali nemocničné lôžka, transfúzie, poškodenia kĺbov, plno zákazov a obrovský pesimizmus. Aj vďaka Slovenskému hemofilickému združeniu sú na tom dnešní hemofilici neporovnateľne lepšie. Do žíl im netečú zbytočnosti, injekciu s potrebným faktorom zrážavosti krvi si pichnú aj sami. S pomocou adekvátnej liečby zvládnu dovolenku, aj štúdium v zahraničí.

Hematológia a transfúziológia – tajomstvo ukryté v krvi

Život, krv, sila – 3 slová, ktoré sú od nepamäti spájané dohromady. Preto neprekvapuje, že krv (a nielen ľudská) mala v minulosti v mnohých rituálnych obradoch významné postavenie, pretože sa jej pripisovala nadprirodzená sila. Hoci v praktikách čiernej mágie pretrvala dodnes, nazeranie na krv, krvné bunky, proces zrážania krvi či význam krvných skupín odráža úroveň neustále pribúdajúcich poznatkov, ktoré rúcajú mnohé doterajšie mýty a mylné domnienky.

Cenu za medicínu získala nezvyčajná metóda úľavy od svrbenia

Na Harvardovej univerzite sa 22. septembra 2016 konal už 26. ročník odovzdávania Ig Nobelových cien, ktoré sa udeľujú za výskum, ktorý by mal ľudí najskôr rozosmiať a vzápätí prinútiť k zamysleniu. Ceny udeľuje časopis Annals of Improbable Research, pričom v komisii sedia držitelia skutočných Nobeloviek. Tento rok ocenili napríklad výskum vzťahu medzi polyesterom a sexuálnym apetítom potkanov, či kozieho muža, ktorý sa na pohyb a život medzi horskými kozami prispôsobil pripojením špeciálnych protetických protéz na končatiny. Aj tento rok si hrdí výhercovia odniesli desať biliónov dolárov, ktorými môžu podporiť svoj výskum, prípadne si za ne môžu zájsť do kina namalé pukance, keďže suma sa v prepočte rovná asi štyrom americkým dolárom.

O krvi, bosoráctve, liečiteľstve a o medicíne v Uhorsku – rozhovor s historičkou PhDr. Tünde Lengyelovou, CSc.

Krv má v ľudskej histórii od nepamäti osobité postavenie. Pravdepodobne už v praveku si ľudia všimli, že keď človek stráca krv, z jeho tela odchádza život. Krv ako symbol života sa tak stávala súčasťou liečiteľstva, náboženských a okultných obradov. Krv dokázala v minulosti takpovediac pomýliť aj Aristotela, ktorý tvrdil, že ženy majú tmavšiu krv než muži. Na našom území sa ešte aj v ranom novoveku dávala krv pri rôznych zdravotných ťažkostiach vypiť, prípadne sa pridávala do liečiv. O krvi, liečiteľstve a o medicíne v Uhorsku po roku 1500, ale aj o „krvavej grófke“ Báthoryčke, sme sa rozprávali s historičkou PhDr. Tünde Lengyelovou, CSc., z Historického ústavu SAV, ktorá je odborníčkou na raný novovek.

Chronická lymfocytová leukémia

Pred 150 rokmi bola prvýkrát popísaná chronická lymfocytová leukémia (CLL), ktorú charakterizuje lymfocytóza, lymfadenopatia a splenomegália. Za tento čas sme pochopili mechanizmy rozvoja choroby a vyvinuli sme rôzne liečebné stratégie. V tomto prehľadovom článku sa budeme okrem iného zaoberať novými liečivami, ktoré sú študované alebo už schválené pre liečbu CLL.

Syndróm lepivých doštičiek

Syndróm lepivých doštičiek – Sticky platelet syndrome (SPS)patrí medzi vrodené trombofilné stavy. V klinickom obraze je spojený najmä s artériovou trombózou, prezentovanou ako angina pectoris, akútny infarkt myokardu, tranzitórny ischemický atak, náhla cievna mozgová príhoda, retinálna trombóza a periférna artériová trombóza. U pacientov sa môže vyskytnúť okrem artériovej aj venózna trombóza. Po APC rezistencii spôsobenej mutáciou FV Leiden sa považuje za druhý najčastejší trombofilný stav a súčasne prvú najčastejšiu trombofíliu spojenú s artériovou trombózou. Vzhľadom na častý výskyt SPS je vyšetrenie vždy odporúčané u pacientov s nejasnou príčinou trombózy, najmä artériovej.

Hlava je dôležitejšia než telo – rozhovor s Matejom Tóthom, olympijským víťazom v chôdzi na 50 km

Dá sa s ním baviť o všetkom. O tom, ako sa zmenila chôdza od čias Jozefa Pribilinca, o dopingu a červených krvinkách, o nízkosacharidovej strave a vysokohorskej záťaži, o jeho tajných zbraniach, ktoré nijako netají. Olympijský víťaz v chôdzi na 50 km, Matej Tóth. Na naše stretnutie ste prišli z televízie, potom máte ďalšiu schôdzku a ráno idete do rádia. V Bratislave ste pomaly častejšie než doma. Nehovoríte si ešte: Bolo mi to treba vyhrať tú olympiádu? Po minulom roku, keď som vyhral majstrovstvá sveta v Pekingu, sme už s manželkou vedeli, do čoho ideme. To bolo prvé, čo sme si vraveli, keď...

Laboratórne monitorovanie nových perorálnych antikoagulancií

Nové perorálne antikoagulanciá (NOAK), ku ktorým patria priame inhibítory trombínu a priame inhibítory aktivovaného faktora X (FXa), majú veľa výhod v porovnaní s antivitamínmi K (napríklad warfarín). V článku stručne referujeme o klinickom využití a mechanizme účinku NOAK. Podrobnejšie sa zaoberáme účinkom NOAK na rutinné hemokoagulačné testy (aktivovaný parciálny tromboplastínový čas – APTT, protrombínový čas – PT a trombínový čas – TT), ako aj na špeciálne laboratórne testy. Ďalej sa venujeme nielen využitiu špecifických metód na stanovenie koncentrácie NOAK, ale aj zhodnoteniu alternatívnych metód na testovanie NOAK. V rámci toho diskutujeme o význame špecifických kalibrátorov pre daný NOAK pri použití rutinných testov (APTT a PT), ako aj o možnosti stanovenia anti-Xa aktivity, kalibrovanej na heparín, na meranie účinku priamych inhibítorov FXa.

Hemokoagulačný skríning – indikácie na vyšetrenie a hodnotenie výsledkov

Hemokoagulačný skríning má za úlohu odhaliť poruchu v systéme zrážania krvi a objasniť príčiny alebo riziko krvácavých komplikácií. Je to často indikované vyšetrenie, ktoré lekári ordinujú v rôznych zostavách, od jedného parametra po kompletný súbor vyšetrení. V tomto článku chcem priblížiť výpovednú hodnotu jednotlivých testov a kritériá na ich indikáciu.

V patológii slovo „možno“ neplatí – rozhovor s doc. MUDr. Františkom Ondriašom, CSc., manažérom Diagnostického centra patológie Bratislava

Keď mal 15 rokov, presťahoval sa s rodinou z Krompách do Bratislavy, a tak sa z nádejného huslistu stal nakoniec bioptický patológ. V druhej polovici 80. rokov vybudoval v Ružinove jednu z najúspešnejších slovenských patológií, ktorá sa v roku 2006 stala súčasťou siete Alpha medical. Teraz, po 10 rokoch, v rámci sťahovania do nových priestorov na Polianky, realizoval svoju predstavu o tom, ako by malo vyzerať moderné pracovisko patológie koncepčne, architektonicky a technologicky. Predstavujeme vám manažéra Diagnostického centra patológie Bratislava, doc. MUDr. Františka Ondriaša, CSc.