Nemáme ani jedného slovenského pacienta s cystickou fibrózou. A pritom im môžeme zachrániť život

Transplantácia pľúc patrí medzi najkomplikovanejšie chirurgické zákroky. Nejde pritom iba o náročnosť samotného výkonu, ktorý trvá priemerne 6 – 8 hodín, ale aj o zložitú indikáciu pacientov, nedostatok darcov a celý rad možných pooperačných komplikácií. Na Slovensku sa tento výkon dokonca vôbec nerobí a v Českej republike realizuje transplantáciu pľúc iba jedno pracovisko – III. chirurgická klinika 1. LF UK a FN Motol. Dobrá správa je, že ide o špičkovú kliniku, ktorá zvládne vyše 40 transplantácií ročne a slovenskí pacienti tu majú otvorené dvere. Prednosta kliniky, prof.  MUDr. Robert Lischke, PhD., by uvítal predovšetkým mladých slovenských pacientov s cystickou fibrózou alebo s emfyzémom pľúc, keď môže transplantácia predĺžiť život o desiatky rokov. Napriek tomu nie je na čakacej listine ani jeden slovenský pacient s týmito diagnózami. A to treba podľa pána profesora zmeniť.

Sprofesorom Lischkem sme sa stretli priamo v jeho kancelárii na pôde chirurgickej kliniky. Rozhovor začíname tým, že ho možno nestihneme dokončiť. Od rána je totiž oznámený potenciálny darca z Plzne. „Má hraničné funkcie pľúc a ešte nie je jasné, či ich budeme môcť akceptovať. Za chvíľu mi zazvoní telefón a dozvieme sa, či ideme operovať, alebo či sa funkcie pľúc ďalej zhoršujú, a tak ich nemôžeme použiť,“ vysvetľuje profesor Lischke.

Pľúca sú z imunologického hľadiska mimoriadne zložitý orgán

Rozhovor začíname otázkou, čím je daná náročnosť transplantácie pľúc. Slovensko totiž nie je jedinou európskou krajinou, kde sa výkon vôbec nerealizuje. „Čo sa týka darcovstva, pľúca sú najproblematickejší orgán, pretože na rozdiel od srdca, pečene či obličiek potrebujú v tele darcu skutočne jemné zaobchádzanie – inak stratia svoju funkciu. Takisto v porovnaní s transplantáciami iných solídnych orgánov sú v tomto prípade najväčšie pooperačné komplikácie a najhoršie dlhodobé výsledky. Pľúca sú totiž z imunologického pohľadu mimoriadne zložitým orgánom, ktorý sa zle hojí, takže príjemcovia potrebujú pomerne vysokú úroveň imunosupresívnej liečby,“ vysvetľuje prednosta kliniky a dodáva, že pľúca sú navyše jediným orgánom, ktorý je spojený s vnútorným prostredím, a tak pre ne môže byť po transplantácii problém akákoľvek bežná infekcia či viróza.

Výsledky prežívania krátko po transplantácii sú excelentné

Na III. chirurgickej klinike pritom realizujú vyše 40 transplantácií ročne, čím sa pracovisko radí medzi tzv. vysokoobjemové centrá. Takýchto centier je v celej Európe iba 8. „Tento objem je veľmi dôležité kritérium kvality, pretože len pri vysokom objeme môžete mať dobré výsledky. 40 operácií ročne znamená približne 1 týždenne, vďaka čomu sa aj taký náročný výkon ako transplantácia pľúc stáva celkom bežným. Všetky medicínske, logistické a iné organizačné procesy sú vďaka tomu veľmi dobre zabehnuté,“ ozrejmuje profesor Lischke a vzápätí sa zamýšľa: „40 je síce vysoké číslo, ale je otázne, či to pre českých – a teraz už aj slovenských – pacientov stačí. Odpoveď je nestačí, pretože mortalita na čakacej listine je stále relatívne vysoká. Treba viac darcov.“ Mortalita na čakacej listine je pritom ďalším kritériom kvality centra. Iným významným meradlom je hranica prežívania, ktorá sa hodnotí ako mesačná, 3-mesačná, ročná, 5-ročná a 10-ročná. „Mesačná a 3-mesačná hranica prežívania, to je informácia o tom, aká je úspešnosť samotnej metódy a bezprostrednej pooperačnej starostlivosti. Tu máme výsledky excelentné, pohybujeme sa okolo 95 %. Práve po 3 mesiacoch sa však začínajú objavovať problémy s rejekciou, prípadne s rôznymi infekciami, čo sa premieta do ročného prežívania. To sa pohybuje nad 80 %. Čo sa týka dlhodobého – teda 5- až 10-ročného – prežívania po transplantácii, tu je najväčším limitom takzvaná chronická dysfunkcia štepu spôsobená práve chronickou rejekciou, teda neprijatím štepu alebo infekciami,“ vysvetľuje pán profesor Lischke.

Za celé roky sme mali zo Slovenska jediného pacienta s cystickou fibrózou, ktorému sme pľúca úspešne transplantovali – to je hrozne málo a treba to zmeniť.

Detskí i 70-roční pacienti

Ďalej sa profesora logicky pýtame, ktoré diagnózy sú k transplantácii pľúc indikované najčastejšie. „Je to veľmi heterogénna skupina pacientov, predovšetkým s chronickou obštrukčnou chorobou pľúc s emfyzémom, ďalej sú to pacienti s intersticiálnymi pľúcnymi procesmi ako pľúcna fibróza, treťou skupinou sú mladí pacienti s cystickou fibrózou a potom pacienti s ochorením pľúcnej tepny, respektíve s idiopatickou pľúcnou hypertenziou. To sú 4 najčastejšie diagnózy. Do toho vstupuje skupina pacientov, ktorých indikujeme na retransplantáciu. Transplantované pľúca totiž postupom veku strácajú svoju funkciu a jediné riešenie ako predĺžiť život je ich výmena,“ hovorí profesor Lischke a jedným dychom dopĺňa, že vďaka technologickému pokroku počet retransplantácií na celom svete stúpa. V minulosti sa pritom retransplantácie vôbec nerobili, keďže ide o oveľa zložitejší výkon.Vek pacientov sa pritom pohybuje od detského veku až po 65 rokov, čo je podľa medzinárodného odporúčania horná hranica. Rozhodujúci je však biologický vek, a tak majú niektorí pacienti až 70-71 rokov. „Najstarší pacient, ktorému sme u nás transplantovali pľúca, mal práve 71 rokov,” dopĺňa prednosta kliniky.

Pre slovenských pacientov vedie cesta cez pľúcnu kliniku v Ružinove

Priamo vo FN Motol je zároveň centrum, kde sú sústredení všetci indikovaní pacienti – respektíve tí, u ktorých sa indikácia zvažuje – z Českej a teraz už aj zo Slovenskej republiky. Po ukončení spolupráce s rakúskou nemocnicou AKH Viedeň sa totiž transplantácie pľúc u slovenských pacientov realizujú práve v Motole. „Tu sú pacienti definitívne vyšetrení, zhodnotení a potom indikovaní k multidisciplinárnemu tímu, v ktorom je pneumológ, chirurg, anestéziológ, rehabilitačný tím a psychológ. Tento tím nakoniec rozhodne o indikácii a následne ide pacient na čakaciu listinu. Čo sa týka slovenských pacientov, tí by mali byť najskôr referovaní na pľúcnu kliniku v Ružinove v Bratislave, čo je centrum pre transplantáciu pľúc na Slovensku. Tam je ten pacient vyšetrený, je rozhodnuté o základnej predindikácii a potom je transferovaný k nám na definitívnu indikáciu,” ozrejmuje profesor Lischke.

Nemáme ani jedného slovenského pacienta s cystickou fibrózou. Kde sú?

Pýtame sa teda, koľko je aktuálne pacientov na čakacej listine a koľkí z nich sú zo Slovenska. Pri tejto otázke sa prednosta kliniky najskôr hlboko zamyslí a vzápätí začína slovami, že práve kvôli tejto otázke je pre neho rozhovor mimoriadne dôležitý. „Aktuálne máme na čakacej listine 60 českých a 5 slovenských pacientov. Tých slovenských je teda neporovnateľne menej, nejde však iba o samotný nepomer, ale aj o diagnózy, kvôli ktorým sú slovenskí pacienti indikovaní. Hovorili sme o veľkej skupine pacientov s pľúcnym emfyzémom – zo Slovenska nemáme ani jedného. Ďalej som spomínal skupinu mladých pacientov s cystickou fibrózou – zo Slovenska nemáme ani jedného. Naopak z piatich slovenských pacientov sú až traja s pľúcnou hypertenziou. Českých pacientov je na čakacej listine 60, avšak tí s pľúcnou hypertenziou sú takisto traja. Je teda evidentné, že máte v Bratislave veľmi kvalitnú kardiológiu, keďže ide o ochorenie indikované práve kardiológmi,“ vysvetľuje profesor Lischke. „Kde sú ale ostatní slovenskí pacienti?“ Najväčší problém teda prednosta kliniky vidí v tom, že niekde na Slovensku je pacient, ktorý potrebuje transplantáciu pľúc, chodí na kontroly k pneumológovi, avšak ten ho do Ružinova nereferuje. „Hrozne by sme chceli transplantovať deti alebo mladých slovenských pacientov s cystickou fibrózou. Ako som spomínal, na čakacej listine nemáme ani jedného. Na Slovensku je pritom incidencia ochorenia rovnaká ako v Česku či v Nemecku. A my sa pýtame, kde tí pacienti sú. Transplantujeme tu hranične indikovateľných českých pacientov, ktorí majú vysoký vek a rôzne komorbidity a na Slovensku umierajú mladí ľudia – to nedáva zmysel. Za celé roky sme mali zo Slovenska jediného pacienta s cystickou fibrózou, ktorému sme pľúca úspešne transplantovali – to je hrozne málo a treba to zmeniť.”

Problematika transplantácie solídnych orgánov je spojená s veľkou etickou dilemou, pretože rozdeľujete niečo, čoho je málo a musíte to rozdeliť spravodlivo.

Pľúca musíme dať tomu, kto z nich bude najlepšie profitovať

V multidisciplinárnom tíme, ktorý rozhoduje o definitívnom zaradení pacienta na čakaciu listinu, je okrem iných odborníkov aj psychológ. Prečo? „Problematika transplantácie solídnych orgánov je spojená s veľkou etickou dilemou, pretože rozdeľujete niečo, čoho je málo a musíte to rozdeliť spravodlivo. Pacienti niekedy povedia, skúsme to a keď to nevyjde, budeme to akceptovať. My to však akceptovať nemôžeme, pretože pľúca musíme dať niekomu, kto z nich bude najlepšie profitovať. Preto sú pacienti veľmi dôkladne vyšetrovaní a hľadajú sa prípadné kontraindikácie, ktoré by mohli úspech transplantácie znemožniť. Súčasťou toho všetkého je aj psychologické vyšetrenie, pretože musíme mať istotu, že pacient bude po operácii svedomito užívať lieky, nezačne fajčiť, bude spolupracovať a chodiť na kontroly. Neraz sme zažili, že pacienti prestali brať lieky – a zomreli. A pritom sú tu iní, ktorí by sa o pľúca veľmi radi starali a dodržiavali všetky odporúčania. A na to je tu psychológ,” vysvetľuje profesor.

Problematika transplantácie v praxi

Zaujímame sa teda, aké sú najčastejšie kontraindikácie. Podľa slov prednostu kliniky sú spomínané psychologické príčiny skôr výnimočné. Naopak, najčastejšie sú tzv. komorbidity, teda celý rad pridružených ochorení. „Medzi absolútne kontraindikácie patrí obezita, to znamená BMI nad 30, ďalej rôzne vírusové infekcie ako HIV, ťažké ochorenia srdca, dysfunkcia pečene alebo obličiek a pod.“ V tom pánovi profesorovi znova zazvoní telefón. Po chvíľke telefón skladá a obracia sa na nás s verdiktom – pľúca nebude možné použiť. „Funkcie sa stále zhoršujú, takže pľúca – bohužiaľ – nemôžeme akceptovať. Aspoň však vidíte problematiku transplantácie v praxi. Ponuku máme od rána, asi od siedmich hodín, odkedy to riešime. Vybrali sme troch príjemcov, ktorí sú na ceste k nám a keďže sú imunologicky zložití, musíme im urobiť ďalšie vyšetrenia. Keby prvý pacient cez imunologické vyšetrenie neprešiel, musíme mať náhradníka, preto ich ide viac. V tomto momente však budú pacienti v sanitke otočení.“

Na celom svete sa realizuje 50 – 70 kombinovaných transplantácií ročne. My máme za sebou zatiaľ 3. Aktuálne však máme na čakacej listine ďalších 4 pacientov, ktorí to potrebujú.

Po vzore z Viedne prevzala klinika stratégiu využívania ECMO

Od prvej transplantácie pľúc v USA (1994), respektíve od prvej transplantácie pľúc v Českej republike (1997) ubehlo už vyše 20 rokov. V čom vidí pán profesor Lischke najväčší posun? „Najväčšia zmena je určite v tom, že v prvopočiatkoch nebola úplne jasná technika a vo všetkých centrách sa robili jednostranné transplantácie. To sa kontinuálne úplne otočilo a dnes robíme takmer všetkým pacientom obojstranné transplantácie – to je z môjho pohľadu zásadná vec. Je to síce dlhšie, náročnejšie, zložitejšie na zrehabilitovanie, ale vďaka pokroku techniky a pooperačnej starostlivosti to zvládneme a dlhodobé výsledky sú lepšie.“ Skrátila sa pritom aj doba hospitalizácie po zákroku. Vo FN Motol sú to maximálne 3 týždne, v rámci ktorých sa pacienti zrehabilitujú, naučia sa o seba starať a brať lieky. Druhý výrazný posun vidí prednosta kliniky v možnosti využívať extrakorporálnu membránovú oxygenáciu (ECMO), čo je typ mimotelového obehu. „V tomto sa každé centrum trochu líši, čo svedčí o určitej nedoriešenosti transplantácie pľúc. V medicíne sú totiž obyčajne všetky postupy jasne dané, či už ide o výkon realizovaný v New Yorku, Berlíne, alebo v Tokiu. Pri transplantácii pľúc to však celkom neplatí. Stratégiu využívania ECMO sme prebrali z nášho referenčného centra vo Viedni, ktoré je jedno z 3-4 najlepších na svete. Výhodou je, že môžeme mimotelový obeh plynulo používať aj niekoľko dní v peroperačnom období. Takisto v prípade, keď sa pacient na čakacej listine zhorší, vďaka ECMO ho môžeme premosťovať k transplantácii aj 2-3 týždne,“ hovorí pán profesor Lischke. Známa je aj metóda ex vivo perfúzie, keď sú pľúca pred transplantáciou pripojené na mimotelový obeh a ventilátor a celý deň sa prečisťujú špeciálnym roztokom. Z pľúc vďaka tomu zmizne opuch alebo látky, ktoré v nich nemajú čo hľadať – a kvôli ktorým sa za bežných okolností pľúca vôbec nedajú použiť.

Skúsenosti s kombinovanou transplantáciou srdca a pľúc

Veľkým úspechom pracoviska bola v roku 2014 kombinovaná transplantácia srdca a pľúc, na ktorej klinika spolupracovala so známym pražským Inštitútom klinickej a experimentálnej medicíny IKEM. Tieto spoločné transplantácie pokračujú ďalej. „Myslím si, že je to príklad toho, ako sa to má robiť. V IKEM-e sú skúsenosti s transplantáciami srdca excelentné, u nás zasa s transplantáciami pľúc, takže sme jednoducho spojili naše skúsenosti – ako v indikácii pacientov, tak v samotnej technike. Vtip je v tom, že takýchto výkonov treba veľmi málo. Na celom svete sa realizuje 50 – 70 kombinovaných transplantácií ročne. My máme za sebou zatiaľ 3. Aktuálne však máme na čakacej listine ďalších 4 pacientov, jednu Slovenku, ktorí to potrebujú.“ Podľa pána profesora Lischkeho sa ale nedá povedať, že by bola kombinovaná transplantácia srdca a pľúc vrcholom hrudnej chirurgie. „Kombinovaná transplantácia môže byť paradoxne jednoduchšia než samotná transplantácia pľúc, pretože sa nemusíte obávať, ako to zvládne srdce. Neraz totiž realizujeme transplantáciu pľúc u pacientov s hranične zdravým srdcom. Každý prípad je iný,“ zdôrazňuje.

Netušíte, kedy vás zavolajú

Keď sa pána profesora pýtame, koľko transplantácií má za sebou, hovorí, že to nepočíta, ale v rámci centra sa blížia k päťstovke. A tak sa oblúkom vraciame k významu kvantity, ktorá je v chirurgii takpovediac základným predpokladom kvality. „Chirurgia sa totiž nedá naučiť z kníh. Musíte stáť pri stole a operovať, operovať, operovať… Ak ste génius, v 25 rokoch môžete rozkľúčovať DNA, ale určite nemôžete byť dobrý chirurg – to je remeslo a bez skúseností to nejde.“ V tom pánovi profesorovi opäť zazvoní telefón. Súhlasne si prikývneme a zanedlho je prednosta kliniky opäť pri nás. Pýtame sa, či je takto vyťažený bežne. „Ja a moji kolegovia sme od roku 1997 nonstop na telefóne. Preto je to skôr pre mladých ľudí, ktorí veľa vydržia.” (Smiech.) „V piatok o piatej idete z práce a myslíte si, že máte pokoj a zrazu zazvoní telefón a všetko je inak. Transplantácie sa nerobia raz týždenne v pondelok. Ono to môže byť v pondelok, v utorok, v stredu a potom 14 dní nič a netušíte, kedy vás zavolajú.” Rozhovor končíme v osobnejšom duchu a pán profesor Lischke prezrádza svoj recept na stres. „Musíte si nájsť priestor na odpočinok. A ten odpočinok musí byť aktívny, ideálne v pohybe. Ja napríklad veľa plávam. Potom je človek znovuzrodený.“


Red. poznámka - aktualizácia po vydaní rozhovoru:

Stanovisko k transplantáciám pľúc u CF pacientov za Pracovisko predtransplantačnej prípravy a potransplantačnej starostlivosti  na Klinike pneumológie a ftizeológie LF SZU a UNB – nemocnica Ružinov.

Od roku 1998 do 2017, teda 20 rokov, boli slovenskí pacienti transplantovaní v AKH Viedeň s rôznymi diagnózami, z toho 8 pacientov s cystickou fibrózou. S FN Motol spolupracujeme od roku 2018 a prvá pacientka bola transplantovaná 5. 3. 2018.  Do dnešného dňa výkon obojstannej pľúcnej transplantácie na spomínanom pracovisku absolvovalo spolu 5 pacientov, z toho jeden s cystickou fibrózou. Na čakacej listine je 6 pacientov, v súčasnosti ani jeden s CF.

Na Slovensku je podľa Európskeho registra  272 žijúcich a pravidelne kontrolovaných pacientov s CF. Kontroly prebiehajú v 6 centrách na Slovensku, samostatne je Centrum pre deti a samostatne pre dospelých, v troch mestách – Bratislava, Banská Bystrica a Košice. S kolegami z iných centier sme v pravidelnej komunikácii a keď stav pacienta zhodnotia tak, že vyžaduje konzultáciu kvôli zhoršovaniu sa klinického stavu, naše pracovisko okamžite pacienta preberie, dovyšetruje a zhodnotí indikačné kritériá podľa platných indikačných kritérií Transplantačného centa FN Motol Praha.

Odberová aktivita je samostatná kapitola, ale konštatujeme, že za rok 2019 bolo odobratých 7 pľúc, z toho 6 išlo do Prahy a 1 pľúca do Eurotranslantu, nakoľko Praha nemala v tom čase vhodného príjemnu. Začiatkom roka boli odobraté a akceptované Prahou jedny pľúca.

Záver: Za 22 rokov, čo naše pracovisko funguje bolo odtransplantovaných 75 pacientov, z toho 9 pacientov s CF - 8 vo Viedni a 1 v r. 2019 v Prahe. Našu prácu robíme zodpovedne s prihliadnutím na indikačné kritériá, ktoré aktuálne Transplantačné centrum FN Motol v Prahe deklaruje.

Hodnotenie článku
inVitro 1/2020 Poruchy dýchania

inVitro 1/2020

Poruchy dýchania

Tento článok sa nachádza v čísle InVitro 1/2020 Poruchy dýchania. Ak máte záujem o časopis v tlačenej verzii, ozvite sa nám.
Objednať inVitro