Pediatrická kardiológia – najdôležitejšie míľniky

Pediatrická kardiológia je oblasť kardiológie a pediatrie, ktorej hlavnou náplňou bola donedávna predovšetkým starostlivosť o pacientov s vrodenými chybami srdca. Dnes je problematika oveľa širšia. Rozšírila sa predovšetkým o arytmológiu, ktorej význam v súčasnosti stúpa, najmä pri riešení problémov po operáciách srdca. Ďalej je to oblasť získaných chorôb srdca (zápalové ochorenia, kardiomyopatie, Kawasakiho choroba a iné) a v neposlednom rade aj oblasť prevencie kardiovaskulárnych ochorení. Detstvo je jediné obdobie života, v ktorom sa dá realizovať systém primárnych preventívnych opatrení, ktoré môžu reálne zabrániť vzniku a rozvoju aterogenézy. Kardiovaskulárne ochorenia patria medzi najzávažnejšie problémy súčasnej medicíny, ich mortalita je v našej oblasti ešte stále veľmi vysoká (1).

Úvod

Vrodené chyby srdca sa podieľajú približne 30 % na všetkých vývojových anomáliách narodených detí. Incidencia na Slovensku je 6 – 9 prípadov na 1 000 živonarodených detí a predstavuje širokú paletu chýb – od jednoduchých až po kombináciu viacerých anomálií štruktúr srdca a priľahlých ciev.

Starostlivosť o pacientov s vrodenou chybou srdca prešla v posledných desaťročiach veľkými zmenami. Umožnil to predovšetkým pokrok v týchto oblastiach:

  • prenatálna echokardiografia – dokáže identifikovať väčšinu (aj komplexných) vrodených chýb srdca (VCHS),
  • prevažná väčšina chýb sa diagnostikuje neinvazívne – echokardiograficky,
  • väčšina chýb sa koriguje kompletne už pri prvej operácii v skorom detskom veku, čím sa zabráni zmenám spôsobeným patologickou cirkuláciou,
  • podstatne sa znížila kardiochirurgická mortalita,
  • niektoré chyby sa dajú vyriešiť intervenčne, bez potreby operácie (otvorený ductus arteriosus, defekt predsieňového septa, defekt komorového septa, stenóza pľúcnej a aortálnej chlopne...).

Prenatálna diagnostika

Neodmysliteľnou súčasťou starostlivosti o problematiku VCHS u detí sa stala prenatálna diagnostika. Umožňuje posúdiť morfológiu a funkciu srdca plodu. Anatomické štruktúry srdca je možné rozoznať pomocou transvaginálnej sondy už v 10. – 12. týždni gravidity. Transabdominálny prístup dovoľuje segmentálnu analýzu už od 16. – 18. týždňa. Optimálne obdobie na vyšetrenie srdca plodu je v 20. – 22. týždni tehotenstva. Prenatálna diagnostika sa zameriava na morfológiu a funkciu srdca plodu a prenatálne poruchy srdcového rytmu, ktoré nepoznané a neliečené môžu byť príčinou úmrtia plodu.

Včasná fetálna diagnostika veľmi závažných komplexných kardiovaskulárnych anomálií, ktoré sú inoperabilné, alebo aj napriek chirurgickej korekcii majú zlú prognózu, umožňuje indikovať prerušenie tehotenstva. V spolupráci s gynekológom je možné určiť optimálnu stratégiu vedenia pôrodu, ktorý by sa mal realizovať na pracovisku umiestnenom v blízkosti Detského kardiocentra (DKC). Novorodenca je potom možné rýchlo neinvazívne, alebo invazívne vyšetriť a rozhodnúť o ďalšom postupe. Predíde sa tak riziku, ktoré vyplýva z transportu kriticky ohrozeného novorodenca, riziku zlyhania srdca a/alebo ťažkej hypoxii a multiorgánovému poškodeniu dieťaťa. Niektoré funkčné poruchy, napr. arytmie, je možné ovplyvniť farmakologicky už počas tehotenstva.

Poruchy rytmu

Poruchy rytmu u detí môžu byť vrodené, ale aj získané. V súčasnosti sa stále častejšie stretávame s poruchami rytmu, ktoré súvisia s vývojom jaziev po kardiochirurgických výkonoch na srdci, najmä pri riešení komplexných VCHS. Sú to najmä stavy po korekciách Fallotovej tetralógie, transpozícii veľkých ciev (najmä po operáciách podľa Mustarda a Senninga) či u pacientov po viacetapových riešeniach jednokomorovej cirkulácie (Fontanova operácia a iné). Liečba porúch rytmu sa v princípe nelíši od liečby v dospelom veku. U týchto pacientov treba vždy odhaliť (a prípadne aj riešiť) možnú primárnu hemodynamickú príčinu poruchy rytmu. Keďže porucha rytmu môže byť dôsledkom hemodynamickej poruchy (patologická cirkulácia, dysfunkcia chlopne alebo komory), na jej riešenie treba komplexný prístup. Situácia sa v tejto oblasti – vo vyšetrovacích metódach (elektrofyziológia), ale aj v intervenčných výkonoch (ablácie) – zlepšuje najmä vďaka spolupráci s arytmologickým oddelením NÚSCH.

Vyšetrovacie metódy

Počas uplynulých 20 rokov vo vyšetrovacích metódach v detskej kardiológii došlo k výraznej zmene. Základnou vyšetrovacou metódou je echokardiografia. Invazívne katetrizačné vyšetrenie sa stalo metódou využívanou viac na intervencie na srdci alebo na priľahlých cievach. Diagnostická katetrizácia sa dnes robí len výnimočne. Intervenčne sa dnes uzatvárajú defekty predsieňového septa, otvorené arteriálne dukty, defekty komorového septa, dilatuje sa chlopňa a ramená pľúcnice, dilatuje sa kritická stenóza aortálnej chlopne, dilatuje sa (a prípadne stentuje) rekoarktácia aorty, stenózy vetiev pľúcnice a iné.

Situácia na Slovensku

V súvislosti so zlepšením starostlivosti, diagnostiky, ale najmä vďaka dobrým výsledkom kardiochirurgie sa viac ako 85 % pacientov po operácii VCHS dožíva dospelého veku. Približne 50 % z nich je prakticky zdravých, nevyžadujú žiadnu špecializovanú starostlivosť alebo liečbu. Zhruba 25 % z operovaných detí vyžaduje intermitentné alebo celoživotné sledovanie. Niektoré z nich budú potrebovať ďalší chirurgický alebo intervenčný výkon alebo špecializovanú liečbu (typicky napr. rekoarktácia aorty). Zvyšných 25 % nie je možné kompletne uzdraviť (ak sa výkon realizuje, je paliatívneho charakteru). Títo pacienti vyžadujú intenzívne sledovanie a komplexnú liečbu, vrátane reintervencií alebo reoperácií, až do konca života. V DKC (na Slovensku) sa v posledných rokoch realizovalo približne 550 liečebných úkonov ročne – 300 operačných výkonov (s mimotelovým obehom aj bez neho) a viac než 250 kardiologických intervenčných výkonov vrátane výkonov zameraných na poruchy rytmu. Z 550 detí, ktoré sa v DKC každý rok podrobia nejakému liečebnému zákroku, sa 85 % (470 pacientov) dožije dospelosti. Približne polovica z týchto pacientov (235 pacientov ročne) potrebuje špecializovanú kardiologickú starostlivosť a/alebo ďalší výkon. Z tejto úvahy vyplýva, že už dnes každý rok pribudne do starostlivosti kardiológov dospelej populácie na Slovensku približne 230 dospelých pacientov s vrodenou srdcovou chybou (GUCH pacienti – Grown Up Congenital Heart pacienti) (2). Asi 1 – 2 % VCHS, ktoré sú v detstve nezávažné, môžu byť diagnostikované až v dospelosti (defekt predsieňového septa, bikuspidálna aortálna chlopňa a iné).

Prevenciu komplikácií, spojených so srdcom, v detskom veku treba robiť kontinuálne počas celej doby sledovania. Ide o predchádzanie infekčným komplikáciám u pacientov po operáciách srdca, o prevenciu infekčnej endokarditídy u vybraných VCHS, poradenstvo pri voľbe povolania, odporúčania pri voľbe športových aktivít, ale aj o vysvetlenie rizika užívania hormonálnej antikoncepcie, vysvetlenie rizika tehotenstva pri niektorých závažných srdcových chybách, kvôli ktorým by mohol byť ohrozený nielen vývoj a život dieťaťa, ale aj matky. Komplexné sledovanie týchto pacientov vyžaduje interdisciplinárny prístup a spoluprácu nielen kardiológov detí a dospelých, ale prakticky všetkých medicínskych špecializácií. Aj preto v posledných rokoch vzniklo Centrum pre dospelých pacientov s VCHS (GUCH pacientov) v Národnom ústave srdcových a cievnych chorôb (NÚSCH) v Bratislave.

Vrodené chyby srdca

Všetky VCHS rozdeľujeme do troch základných skupín: chyby s ľavo-pravým skratom (ĽP skrat), s pravo-ľavým skratom (cyanotické ) a bezskratové chyby.

Tabuľka č. 1: Vybrané najčastejšie VCHS (upravené podľa 3)

Defekt komorového septa

Spomedzi všetkých chýb sa najčastejšie vyskytuje defekt komorového septa. Patrí do skupiny chýb s ĽP skratom, tvorí približne tretinu všetkých VSCH. Môže sa vyskytovať samostatne alebo je súčasťou aj iných, komplikovanejších chýb. ĽP skrat vzniká recirkuláciou už okysličenej krvi z ľavej komory cez otvor v komorovom septe do pravej komory a do pľúcneho riečiska. Defekt môže byť uložený kdekoľvek v medzikomorovom septe a môže byť rôznej veľkosti. Od toho závisí aj objem krvi, ktorý defektom pretečie a tiež tlak v pravej komore a v pľúcnom riečisku. Pri malých defektoch je skrat malý a tlakové pomery v pravostranných oddieloch srdca sú iba málo zmenené. Pri veľkých defektoch rýchlo dochádza k vyrovnaniu tlakových pomerov v oboch komorách, postupne dilatujú všetky oddiely srdca, okrem pravej predsiene. Vzniká pľúcna hypercirkulácia s pľúcnou hypertenziou a dôsledkom je stúpanie pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Klinický obraz pri menších defektoch je len málo zmenený. Môže byť prítomný častejší výskyt respiračných infekcií. Veľmi malé defekty môžu byť v detstve asymptomatické a jedinou známkou chyby je zvučný šelest. Takýto defekt, ak je uložený v muskulárnej časti septa, sa môže v priebehu vývoja aj spontánne uzavrieť. V niektorých prípadoch však aj malý defekt, uložený sub­aortálne, môže byť príčinou vzniku aortálnej insuficiencie a je rizikovým miestom pre vznik infekčnej endokarditídy na aortálnej chlopni. Veľké defekty spôsobujú najčastejšie vo veku 2 – 6 mesiacov zlyhanie srdca, čo sa klinicky prejavuje častými respiračnými infekciami, dyspnoe, nechutenstvom, neprospievaním, potením, hepatomegáliou, na hrudníku hmatnou pravokomorovou pulzáciou. Šelest na hrudníku je spočiatku intenzívny, ale postupne sa intenzita zmenšuje. Stav vyžaduje kardiotonickú a diuretickú liečbu, ale kauzálna liečba je chirurgická už v ranom dojčenskom veku.

Fallotova tetralógia

Obrázok č. 1: Defekt komorového septa (VSD) – schematický náčrt. AO – aorta, AP – pľúcnica, LK – ľavá komora, PK – pravá komora, LP – ľavá predsieň, PP – pravá predsieň. Smer skratu cez VSD označený šípkou.
Obrázok č. 2: Fallotova tetralógia (TOF) – schematický náčrt. AO – aorta, AP – pľúcnica, LK – ľavá komora, PK – pravá komora, LP – ľavá predsieň, PP – pravá predsieň, VSD – defekt komorového septa, aorta nasadá nad komorový defekt, ASD – defekt predsieňového septa. Chlopňa pľúcnice je stenotická (hypoplastická), subvalvárne je prítomná muskulárna stenóza výtoku pravej komory.
Najčastejšou VCHS spomedzi cyanotických VCHS so zníženým pľúcnym prietokom je Fallotova tetralógia. Charakterizujú ju štyri znaky: veľký defekt komorového septa, aorta nasadajúca nad komorový defekt, obštrukcia výtoku pravej komory (pľúcna stenóza valvárna a/alebo subvalvárna – infundibulárna) a hypertrofia pravej komory. V extrémnom prípade môže ísť až o atréziu pľúcnej chlopne. Obštrukcia výtoku pravej komory spôsobuje stúpanie tlaku v pravej komore, a tak dochádza k pravo-ľavému skratu cez komorový defekt – do aorty sa dostáva prímes desaturovanej krvi. Okrem toho práca pravej komory proti odporu spôsobuje hypertrofiu svaloviny pravej komory. Chyba sa prejavuje rôznym stupňom cyanózy – v závislosti od závažnosti pľúcnej stenózy. Pri závažnej forme sa vyskytujú anoxické záchvaty, u väčších detí sa v minulosti vyskytovali tieto situácie v podobe „squattingu“ – čupnutia. Dnes sa už do takejto situácie deti nedostávajú, pretože chyba sa chirurgicky vyrieši skôr, ako problém vznikne. Pri závažnej cyanóze je v krvnom obraze prítomná polycytémia a relatívny nedostatok sérového železa, prípadne aj koagulopatia. U všetkých cyanotických a polycytemických pacientov je zvýšené riziko tromboembolických príhod a výskytu abscesov v centrálnom nervovom systéme. Liečba je chirurgická a dnes sa realizuje vo veku 3 – 6 mesiacov, na niektorých pracoviskách vo veku 1. roku života. Operácia sa robí pomocou mimotelového obehu. Kompletná korekcia spočíva v uzávere defektu komorového septa, uvoľnení výtoku pravej komory, vo väčšine prípadov pomocou transanulárnej záplaty. Stav dieťaťa sa rýchlo zlepší, aj keď po operácii vznikne rôzne závažná pľúcna insuficiencia. Tento stav je v detstve pomerne dobre tolerovaný a pomocou kardiotonickej liečby sa pacient primerane vyvíja a prežíva normálne detstvo – s výnimkou závodného športovania. Po približne 15 – 20 rokoch vedie pľúcna regurgitácia k dysfunkcii pravej komory, a preto pacienta čaká reoperácia. Do pľúcneho ústia sa implantuje funkčná chlopňová protéza. Možnosti sú dve – implantácia homograftu alebo biologickej chlopňovej protézy. Dnes je prognóza pacientov veľmi dobrá a s určitými obmedzeniami prežijú plnohodnotný život. Treba však pravidelné celoživotné kardiologické sledovanie.

Ateroskleróza

Ďalším závažným problémom detskej kardiológie, ktorého riešenie sa posunulo do detského veku, je primárna prevencia aterosklerózy. Ateroskleróza je základom civilizačných ochorení kardiovaskulárneho systému a jej začiatky siahajú do detského veku. Rizikové faktory, ktoré urýchľujú tento proces, sú multifaktoriálne a pôsobia už od útleho detstva. Bogalusa Heart Study (4, 5, 6), uskutočnená na súbore sekčných nálezov u mladých ľudí, ktorí zomreli na úraz, upozornila na multifaktoriálny charakter procesov, ktoré vedú ku vzniku aterosklerotických lézií na aorte a na koronárnych artériách. Štúdia potvrdila významnú koreláciu medzi tukovými prúžkami, fibróznymi plátmi a jednotlivými rizikovými faktormi. Upozornila tiež na fakt, že závažnosť lézií sa zvyšovala spolu so súbehom viacerých rizikových faktorov a narastala s vekom. Boli to prvé publikované výsledky, ktoré potvrdili vzťah medzi sérovými hladinami lipidov a rozsahom aterosklerotických zmien už v mladom veku. Ďalšia štúdia, ktorá získavala údaje z analýzy pitevných nálezov u mladých ľudí, bola štúdia PDAY (the Pathobiological Determinants of Atherosclerosis in Youth). Na materiáli získanom z viac ako 2 000 obetí náhleho úmrtia z nekardiálnej príčiny vo veku 15 – 34 rokov autori dokázali významnú koreláciu rozsahu aterosklerotických zmien s vysokými hladinami non-HDL-cholesterolu a s nízkymi hladinami HDL-cholesterolu už vo veku 20 – 30 rokov (7, 8). Ako nelipidové rizikové faktory, ktoré urýchľujú proces aterogenézy aj pri normálnom lipidovom spektre, sa ukázali fajčenie, hypertenzia, obezita a porucha glukózovej tolerancie (9). Mahoney a spol. (1996) našli kalcifikáty v karotickej artérii už vo veku 4 rokov a dokázali súvislosť medzi rizikovými faktormi aterosklerózy a výskytom kalcifikátov v tepnách, ako aj súvislosť veku a frekvencie ich výskytu. (10)

Preto je oblasť primárnej prevencie aterosklerózy ďalším dôležitým okruhom pediatrickej kardiológie. Proces aterogenézy začína v detstve a o jeho progresii rozhodujú rovnaké rizikové faktory ako u dospelých. V detskom a juvenilnom veku však klinické príznaky nie sú rozvinuté tak ako u dospelých pacientov, preto sa pozornosť upriamuje na biochemické ukazovatele (lipidogram), antropometrické vyšetrenie a meranie krvného tlaku. Tieto vyšetrenia pomáhajú identifikovať deti s rizikovými faktormi aterogenézy. Na Slovensku sa realizuje celoplošný viacstupňový skríning, ktorý je zameraný na celú detskú populáciu. Jeho organizácia je definovaná v Metodickom pokyne MZ SR z roku 2004 (11, 12). Cieľom skríningu je znížiť stupeň rizika v celej detskej populácii pomocou diétnych a režimových opatrení. Preventívne opatrenia majú racionalizovať výživu, zabrániť fajčeniu a zvýšiť pohybovú aktivitu u detí. Súčasne treba kontrolovať krvný tlak a výskyt diabetu. Otázky prevencie aterosklerózy u detí majú interdisciplinárny charakter, realizácia programu vyžaduje spoluprácu so zložkami verejného zdravotníctva. Cieľom je posun hladiny rizikových faktorov predčasnej aterosklerózy do menej nebezpečných hodnôt. Aj malý posun tohto rizika by mohol znamenať zníženie mortality a morbidity v dospelosti.

Obezita detí

V rozvinutom svete sa obezita detí stala doslova pandémiou. Obezita v detstve zvyšuje kardiovaskulárne riziko v dospelosti. Jej liečba vyžaduje komplexný prístup k životnému štýlu, zahŕňa edukáciu celej rodiny, zníženie energetického príjmu v potrave a zvýšenie pohybovej aktivity. Hlavnou zásadou liečby obezity v detskom veku je udržanie hmotnosti pri pokračujúcom raste, vďaka čomu postupne dosiahneme zníženie stupňa nadváhy. Drastické dietetické opatrenia v tomto veku nie sú vhodné. V prípade adolescentov po ukončení rastu je možné prikročiť aj k aktívnej redukcii hmotnosti.

Hypertenzia

Detská kardiológia sa venuje, okrem sledovania antropometrických parametrov, predovšetkým sledovaniu a liečbe hypertenzie v detskom veku. Hypertenziu treba včas odhaliť a zaviesť predovšetkým nefarmakologické opatrenia do životosprávy celej rodiny a v prípade potreby treba hypertenziu aj správne liečiť.

Vzdelávanie na Slovensku

V Detskom kardiocentre sa v priebehu posledných rokov vybudovala pedagogická báza, ktorá zabezpečuje pregraduálnu a aj postgraduálnu výchovu medikov a lekárov. Na Slovensku je vybudovaná sieť detských kardiológov, ktorí zabezpečujú kardiologickú starostlivosť pacientom s kardiologickými problémami v celej šírke spektra ochorení. V rámci vzdelávania sa organizujú pravidelné pracovné konferencie a semináre, samozrejmá je aj aktívna účasť na európskych a svetových kongresoch, ako aj publikačná činnosť.

Záver

Detské kardiocentrum počas 25 rokov svojej existencie vykonalo veľký kus práce. Do budúcnosti si treba želať zlepšenie pracovných podmienok a pohodlia pre pacientov v nových priestoroch, ktoré sa, práve v čase písania článku, začínajú budovať v priestoroch NÚSCH.


Literatúra

  1. Zdravotnícka ročenka Slovenskej republiky 2015, NCZI Bratislava 2017; 241    
  2. ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease (new version 2010), Eu. Heart J.; doi:10.1093/eurheart/ehq249
  3. Kovács L. a spol.: Pediatria, ARETE s.r.o., Bratislava 2010; 412
  4. Berenson, G. S., Srinivasan, S. R., Bao, W., a spol.: Association between multiple cardiovascular risk factors and atherosclerosis in children and young adults: the Bogalusa Heart Study. N. Engl. J. Med., 1998; 338, 1650 – 1656.
  5. Freedman, D. S., Dietz, W. H., Srinivasan, S. R., Berenson, G. S.: The relation of overweight to cardiovascular risk factors among children and adoslecents: The Bogalusa Heart Study. Pediatrics, 103, 1999; 1175 – 1182.
  6. Newman, W. P. 3rd, Fredman, D. S., Voors, A. W., a spol.: Relation of serum lipoprotein levels and systolic blood pressure to early atherosclerosis: The Bogalusa Heart Study N Eng J Med, 1986; 314, 138 – 144.
  7. McGill, H. C. Jr., McMahan, C. A., Herderick, E. E., a spol.: Effects of coronary heart disease risk factors on atherosclerosis of selected regions of aorta and right coronary artery. PDAY Research Group. Pathobiological Determinats of Atherosclerosis in Youth. Arterioscler Thromb Vasc Biol, 2000; 20, 836 – 845.
  8. Relationship of atherosclerosis in young men to serum lipoprotein cholesterol concentration and smoking: A preliminary report from the Pathobiological Determinats of Atherosclerosis in Youth (PDAY) Research Group. JAMA, 1990; 264, s: 018 – 3024.
  9. McGill, H. C. Jr., McMahan, C. A., Zieske, A. W., a spol.: Effects of nonlipid risk factors on atherosclerosis in youth with favorable lipoprotein profile. PDAY Research Group. Pathobiological Determinats of Atherosclerosis in Youth. Arterioscler Circulation, 2001; 103, 1546 – 1550.
  10. Mahoney, L. T., Burns, T. L., Stanford, W. a spol.: Coronary risk factors measured in childhood and young adult life are associated with coronary artery calcification in young adults: the Muscatine Study. J Am Coll Cardiol, 1996; 27, 277 – 284.
  11. Šimurka, P.: Primárna prevencia srdcocievnych ochorení v detskom veku. Cardiol 2008; 17, (2), s: 75 – 78.
  12. Metodický pokyn pre primárnu prevenciu srdcocievnych ochorení u detí a dospelých. Vestník Ministerstva zdravotníctva SR 2004; čiastka 49 – 51, 404 – 407.

Hodnotenie článku

MUDr. Marián Hrebík, MPH

Spoluautor

primár - Kardiologické oddelenie NÚSCH, a. s. Detské kardiocentrum, Bratislava

Zobraziť všetky články

inVitro 3/2017

Kardiológia

Tento článok sa nachádza v čísle InVitro 3/2017 Kardiológia. Ak máte záujem o časopis v tlačenej verzii, ozvite sa nám.
Objednať inVitro