Uveitída a entezitída – typické, ale menej známe prejavy reumatických ochorení

Mnohé reumatické ochorenia sú sprevádzané očnými komplikáciami alebo postihnutím očných adnex. Tie môžu varírovať od mierneho poškodenia povrchu oka až po potenciálne oslepujúce vnútroočné ochorenie či orbitálny zápal. Je preto dôležité rozpoznávať, ktoré očné komplikácie sú asociované s reumatickými ochoreniami. Blízka spolupráca oftalmológa s reumatológom je pri liečbe týchto ochorení nevyhnutná. 

Úvod

Očný zápal môže byť prominentnou črtou niekoľkých autoimunitných chorôb a dokonca môže byť kľúčovou manifestáciou nediagnostikovaného ochorenia. Zápalové postihnutie kĺbov a šliach (entezitída) je charakteristickou črtou spondyloartropatie a primárnym miestom lézie. Uvádza sa, že rekurentná akútna predná uveitída sa ako najčastejšia forma očného zápalu u reumatických chorôb vyskytuje až u 40 % pacientov so spondyloartritídami. Napríklad prevalencia (na 100-tisíc obyvateľov) očného zápalu u juvenilnej idiopatickej reumatoidnej artritídy je 432 v Spojených štátoch amerických a 43 v Českej republike. Epidemiologické údaje zo Slovenskej republiky sú momentálne neznáme. Výskyt ostatných očných komplikácií u entezitíd, ako sú vaskulitídy očných štruktúr, keratopatia, katarakta či glaukóm, sa odhaduje na 30 %.

Obrázok č. 1: Skleromalácia. Stenčenie skléry (čierna šípka) u pacientky so spondyloartritídou po opakovaných atakoch skleritídy
Obrázok č. 2: Katarakta. Šedý zákal so synechiami v dôsledku opakovaných predných uveitíd
Obrázok č. 3: Pásová keratopatia. Skalenie rohovky v centre (biela šípka) po opakovaných atakoch prednej uveitídy u pacientky s juvenilnou artritídou

Klinický obraz

V klinickom obraze rozoznávame postihnutie extraokulárne ako keratoconjunctivitis sicca a (epi)skleritída a vnútroočné (uveitídy).

Keratoconjunctivitis sicca (KCS, respektíve syndróm suchého oka) je bežnou oftalmologickou komplikáciou entezitíd. Medzi symptómy patrí svrbenie a dráždenie povrchu oka, respektíve rozmazané videnie pri postihnutí rohovky. Nachádzame zníženú produkciu sĺz.

Skleritída predstavuje bolestivý zápal skléry, ktorá môže byť potenciálne oslepujúca. Najčastejšia je predná (90 %), menej častá je zadná lokalizácia (10 %). Delí sa ešte na difúznu, respektíve nodulárnu a nekrotizujúcu, respektíve nenekrotizujúcu formu. V limbálnej časti oka nachádzame hĺbkový zápal tmavočerveného sfarbenia. Najčastejšou formou je predná skleritída so zápalom episkléry a spojovky. Dôsledkom skleritídy môže byť stenčenie skléry (skleromalácia) (Obrázok č. 1). Diagnostikujeme ju pomocou štrbinovej lampy. Zadnú skleritídu môžeme diagnostikovať pomocou ultrazvuku, pri ktorom nachádzame zhrubnutie zadnej skléry a prítomnosť tekutiny v subtenonskom priestore (T-sign).

Episkleritída je benígna forma vonkajšieho zápalu. Od skleritídy ju diferencujeme instiláciou lokálneho epinefrínu 2,5 %, keď dôjde k strate povrchového začervenania. Na rozdiel od skleritídy je menej často spojená so systémovou entezitídou a nevedie k slepote.
V dôsledku prílivu nových poznatkov a početných publikácií bolo treba štandardizovať nomenklatúru uveitíd, ktorá by pomohla pri organizácii multicentrických štúdií. V roku 2005 navrhla Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group klasifikačný systém, ktorý sa používa najčastejšie. Podľa spomínanej klasifikácie sa uveitídy delia na predné (iritída, iridocyklitída a predná cyklitída, kde je miestom zápalu predná očná komora), intermediárne (pars planitis, zadná cyklitída a hyalitis, kde je miestom zápalu sklovec), zadné (fokálna a difúzna choroiditída, chorioretinitída, retinochoroiditída, retinitída a neuroretinitída, kde je miestom zápalu predná očná komora, sklovec, sietnica či cievovka) a na panuveitídu (miestom zápalu sú všetky očné komory a štruktúry). Prevalencia uveitíd sa líši podľa zemepisnej lokalizácie a etnického zloženia obyvateľstva. Podľa poradia sú najčastejšie predné uveitídy, panuveitídy, zadné uveitídy a intermediárne uveitídy.

Akútna predná uveitída sa typicky prejavuje bolesťou, fotofóbiou, začervenaním a rozmazaným videním. Nachádzame perilimbálnu hyperémiu, bunky v prednej komore a rohovkové precipitáty. Hypopyon môžeme vidieť pri asociovaných ochoreniach ako sú HLA-B27, Behcetova choroba či vnútroočná infekcia. Chronická predná uveitída je častejšia v kontexte juvenilnej idiopatickej artritídy a nachádzame pri nej zadné synechie, kataraktu (Obrázok č. 2), pásovú keratopatiu (Obrázok. 3) či sekundárny glaukóm.

Intermediárna uveitída je definovaná ako prítomnosť zápalu v sklovci. Prejavuje sa prítomnosťou zákalčekov a zhoršenie videnia môže byť následkom cystoidného makulárneho edému. Asociované nálezy zahŕňajú periflebitídu ciev sietnice či zákaly v oblasti bázy sklovca (tzv. snowbanks).

Zadná uveitída sa prejavuje symptómami v dôsledku poškodenia sietnice a chorioidey. Nachádzame pri nej vaskulitídu ciev sietnice či edém makuly. Medzi neurooftalmologické postihnutie radíme prítomnosť zápalového edému terča zrakového nervu (papillitis).

Tabuľka č. 1: Zápalová aktivita v prednej očnej komore

Diagnostika

Uveitídy predstavujú zápal pigmentových a vaskulárnych štruktúr oka, ktorý môže byť komplikovaný zápalovou reakciou vnútorných (sietnica) a vonkajších (rohovka, sklera, spojovka) štruktúr oka. Keďže uveitídy sú často spojené so systémovým ochorením, prvým diagnostickým krokom je presná anamnéza a systémové vyšetrenie pacienta. Ďalším krokom je dôkladné vyšetrenie očí a okolia a lokalizácia zápalovej reakcie. Nasledujú zobrazovacie metódy a laboratórne vyšetrenia.

Vyšetrenie zrakovej ostrosti realizujeme na tzv. Snellenových optotypoch alebo v ETDRS (Early Treatment Diabetic Retinopathy Study) tabuľkách. Pri podozrení na ochorenia zrakového nervu pri uveitíde vyšetrujeme aferentný pupilárny defekt a farebné videnie. Vnútroočný tlak meriame najpresnejšie aplanačnou metódou, alternatívou je pneumatická tonometria. Štrbinovou lampou (biomikroskopia) vyšetrujeme pri rôznom zväčšení predný segment oka a očné adnexy. Všímame si zápalové zmeny na sklére, ktoré hodnotíme po instilácii kvapky vazokonstriktora: stupeň 0 (úplné vymiznutie hyperémie), stupeň 0,5+ (lokalizovaná hyperémia okolo dilatovaných episklerálnych ciev), stupeň 1+ (difúzna hyperémia okolo dilatovaných episklerálnych ciev), stupeň 2+ (hyperemická skléra s tortuóznymi a dilatovanými hlbokými episklerálnymi cievami), stupeň 3+ (difúzna hyperémia, cez ktorú nevidno hlboké episklerálne cievy).

Pri stanovení stupňa vnútroočnej zápalovej aktivity zmenšíme svetelný lúč na 1 x 1 mm a stanovujeme počet zápalových buniek v prednej komore v danom zornom poli (Tabuľka č. 1).

Dôležité je monitorovanie zápalovej aktivity, pri ktorej rozoznávame inaktívnu uveitídu (stupeň zápalovej aktivity 0), zhoršenie (2-stupňový posun smerom nahor, respektíve posun z 3+ na 4+), zlepšenie (2-stupňový posun smerom nadol, respektíve posun na stupeň 0) a remisiu (inaktivita > 3 mesiace po ukončení akejkoľvek liečby). Uveitída môže byť akútna (rýchly nástup i ústup), rekurentná (opakované epizódy s obdobiami inaktivity bez liečby > 3 mesiace) či chronická (relaps po < 3 mesiacoch po ukončení akejkoľvek liečby). Chronická uveitída môže byť histologicky delená na negranulomatóznu (lymfocytárny a plazmatický infiltrát) a granulomatóznu (epiteloidný a veľkobunkový infiltrát).

V posledných rokoch sa jednou z úplne najdôležitejších diagnostických modalít stali zobrazovacie metódy, hlavne pri postihnutí zadného segmentu oka. Medzi najčastejšie potrebné a využívané sa radia nasledujúce zobrazovacie metódy.

Fluoresceínová angiografia je invazívne vyšetrenie vaskulárneho systému sietnice, pri ktorej sa intravenózne injikuje fluoresceín a následne sa sleduje jeho perfúzia sietnicovými cievami. Moderné systémy využívajú scanningové laserové systémy (argónový laser vlnovej dĺžky 514 nm), čím sa zlepšuje intenzita signálu (tzv. signal-to-noise ratio) a zvyšuje kontrast obrazu v porovnaní s kamerovými systémami. Týmto vyšetrením odhalíme poruchu hematoretinálnej bariéry. Moderné systémy umožňujú aj tzv. wide-field angiografiu, umožňujúcu angiografické vyšetrenie periférie sietnice.

Indocyanínová angiografia je invazívne vyšetrenie vaskulárneho systému sietnice a chorioidey, pri ktorej sa intravenózne injikuje indocyanínová zeleň a následne sleduje jeho perfúzia sietnicovými a choroidálnymi cievami infračerveným scanningovým laserom (810 nm). Toto vyšetrenie odhalí patológiu choroidálnych ciev a zápalové ložiská v cievovke.

Autofluorescencia očného pozadia je neinvazívna metóda využívajúca fluorescenčnú schopnosť lipofuscínu v bunkách pigmentového epitelu sietnice. Odhalí patologické zmeny pri zápalových procesoch vonkajšej časti sietnice, pigmentového epitelu sietnice a vnútornej chorioidey.

Elektroretinografia je funkčná metóda snímajúca elektrické potenciály sietnice. Využíva sa na monitoring straty zrakového poľa a diferenciálnu diagnostiku tzv. maskujúcich uveitíd.

Ultrazvukové vyšetrenie je potrebná metóda používaná pri chorobách s opacitmi zrakových médií, ako sú nepriehľadná rohovka či opacity v sklovci zabraňujúce vyšetreniu zadného segmentu oka.

Spektrálna optická koherentná tomografia je neinvazívna zobrazovacia metóda ľudskej sietnice s axiál­nym rozlíšením < 10 mikrometrov. Rýchla akvizícia obrazov umožňuje vyhnúť sa artefaktom a umožňuje tzv. image averaging, čím sa zvyšuje kvalita skenu. Táto metóda napomáha pri lokalizácii patologického procesu v jednotlivých vrstvách sietnice či vo vitreoretinálnom rozhraní.

Laboratórne vyšetrenia môžu napomôcť zisteniu etiológie, ale nedokážu suplovať anamnézu či očné vyšetrenie. Najčastejšie používané laboratórne testy majú za úlohu vylúčiť infekčnú etiológiu vnútroočného zápalu. Pri diagnostike uveitíd používame sérologickú diagnostiku a vyšetrenie telových tekutín ako napríklad mozgovomiechového moku či očnej komorovej vody a sklovca. Bioptické vyšetrenie (napríklad arteria temporalis pri veľkobunkovej arteritíde) môže taktiež výrazne prispieť k upresneniu diagnózy.

Záver

Reumatologické ochorenia sú často sprevádzané zápalom očných štruktúr. Odhaduje sa, že až u tretiny pacientov s reumatickým alebo príbuzným ochorením, ako napríklad vaskulitída, sa v priebehu ochorenia vyskytne očný zápal v rôznej forme. Klinická závažnosť zápalu očí je rôznorodá, avšak chronický zápal očí sa často končí slepotou. Spolupráca reumatológa a oftalmológa je preto nevyhnutným prvkom štandardnej starostlivosti o pacienta.


Literatúra

  1. Heiligenhaus A, Heinz C, Edelsten C, Kotaniemi K, MindenK. “Review for disease of the year: epidemiology of juvenile idiopathic arthritis and its associated uveitis: the probable risk factors,” Ocular Immunology and Inflammation, vol. 21, no.3, pp. 180 – 191, 2013.
  2. The Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group. Standardization of nomenclature for reporting clinical data. Results of the First International Workshop. Am J Ophthalmol 2005;140(3):510
  3. Sen HN, Sangave AA, Goldstein DA et al. A standardized grading system for scleritis. Ophthalmology 2011;118: 768 – 771
  4. Bhaleeya SD, Davis J. Imaging retinal vascular changes in uveitis. Int Ophthalmol Clin 2012;52(4): 83 – 96
  5. Galor A, Thorne JE, Jabs DA. Rheumatic disease and scleritis. Ophthalmology 2007;114:1232.
  6. Shoughy SS, Jaroudi MO, Kozak I, Tabbara KF. Optical coherence tomography in the diagnosis of scleritis and episcleritis. American Journal of Ophthalmology 2015;159(6): 1045 – 1049
  7. Saurenmann RK, Levin AV, Feldman BM, et al. Prevalence, risk factors and outcome of uveitis in juvenile idiopathic arthritis: a long-term followup study. Arthritis Rheum 2007;56: 647 – 657
Hodnotenie článku

inVitro 3/2016

Reumatológia

Tento článok sa nachádza v čísle InVitro 3/2016 Reumatológia. Ak máte záujem o časopis v tlačenej verzii, ozvite sa nám.
Objednať inVitro